因此，根据目前最权威指南的建议，如果马凡综合征女性患者主动脉根部直径大于或等于4.0 cm，应避免妊娠或在妊娠前进行心脏手术。
考虑到延迟心脏手术将增加主动脉夹层和动脉瘤破裂的风险，从而导致母亲和胎儿的死亡，大概率要决定在当前妊娠背景下进行心脏手术。
顾风边疾走，边思索着可能的情况。
很快就赶到了患者旁边。
看着床边上众人神色凝重的样子。
顾风沉声问道：“情况怎么样。”
说着，就开始上前查体。
旁边的护士马上回答道：“体温36.8c，呼吸 25 次\/min，脉搏 82 次\/min，血压 131\/46 mm hg（1 mm hg\\u003d0.133 kpa），心率 82 次\/min。”
顾风点了点头，“好，谢谢。”
他开始探查患者的情况。
患者胸廓畸形，轻度漏斗胸，心界向左下扩大，心律齐，主动脉瓣听诊区可闻及3\/6 级舒张期叹息样杂音，双下肢无水肿。
顾风心中有了一个初步的判断。
简洁快速的说道：“给她做一个经胸超声心动图和胸部血管三维重建增强 ct，尽快。 ”
“好的，顾医生。”
听到顾风的吩咐，所有人迅速的动了起来。
赵晨神色凝重，看着顾风往外努了努嘴。
顾风会意的跟着他走了出去。
“小顾，这个患者有点棘手啊。”赵晨叹了口气。
顾风点点头，确实是这么个情况。
“是有点棘手，这个患者是一个高龄产妇，并且是第一胎。估计患者本人和家属要小孩的希望都比较强烈，所以大概率会选择做心脏手术了。”
赵晨皱着眉头说道：
“少数马凡综合征患者需要在妊娠期间进行心脏手术，用来解决主动脉根部瘤问题。
但是，患者的妊娠状态会带来额外的挑战，同时行体外循环下手术并不常见。
而且需这要非常高的专业协作。过去针对主动脉根部瘤的手术方式一般采用人工带瓣管道，
同时置换主动脉瓣及重建主动脉根部血管，但这会带来抗凝和出血等并发症，对妊娠产生不良影响。”
顾风知道赵晨说的是实话。
经典的方式确实会带来这样的问题。
顾风想了下，把刚刚自己在路上来时的想法说了出来。
“不过我们可以采用保留瓣膜的主动脉根部置换（VSRR）的手术方式。
这个手术我感觉比较适合这类马凡综合征高危妊娠患者。
Reimplantation 技术是一种比较成功的 VSRR 手术方式。
能够有效保留主动脉瓣膜，避免了机械瓣膜置换所带来的问题。
这一手术决策不仅使患者得以继续妊娠，降低了妊娠风险。
而且有助于提高患者的远期生活质量。”
赵晨听顾风说完，陷入了沉思。
不久之后，患者的检查结果出来了。
经胸超声心动图提示：主动脉根部动脉瘤（直径 6.6 cm），主动脉瓣重度反流，左心室收缩功能降低（左心室射血分数值 42%），左心
室舒张末期内径 65 mm，主动脉窦部内径 66 mm，升主动脉内径 41 mm，主动脉瓣环径 28 mm。
胸部血管三维重建增强 ct 提示：主动脉根部动脉瘤，宽约 6.6 cm，上腔静脉及左心房受压变窄，左心室明显增大.
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